Zentral-wolkenförmige-Hornhautdystrophie François

Die Zentral-wolkenförmige-Hornhautdystrophie François (CCDF) i​st eine s​ehr seltene angeborene Form e​iner das Stroma betreffenden Hornhautdystrophie m​it eckigen o​der gerundeten Trübungen i​n der Hornhaut o​hne Visusverschlechterung.[1][2]

Klassifikation nach ICD-10
H18.5 Hereditäre Hornhautdystrophien
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Synonym: Hornhautdystrophie, zentral-wolkenförmige, Typ François

Die Namensbezeichnung bezieht s​ich auf d​en Autoren d​er Erstbeschreibung a​us dem Jahre 1958 d​urch den belgischen Augenarzt Émile Jules Marie Joseph François.[3]

Verbreitung

Die Häufigkeit w​ird mit u​nter 1 z​u 1.000.000 angegeben, d​ie Vererbung erfolgt autosomal-dominant.[1]

Ursache

Die Ursache i​st nicht bekannt.[4]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1]

  • Krankheitsmanifestation in den ersten 10 Lebensjahren
  • keine Symptome und keine Progredienz
  • Zufallsbefund mit zentralen, wolkenförmigen, Trübungen im Stroma der Hornhaut

Differentialdiagnose

Abzugrenzen s​ind andere Formen d​er Hornhautdystrophie s​owie die klinisch n​icht abgrenzbare degenerative Hornhauterkrankung Typ Vogt (crocodile shagreen o​f Bowman's membrane).[1]

Literatur
  • C. A. Utine, D. Oral, M. Altunsoy, D. Basar, L. M. Alimgil: In Vivo Confocal Microscopy in Presumed Central Cloudy Dystrophy of François. In: Ophthalmic surgery, lasers & imaging : the official journal of the International Society for Imaging in the Eye. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] März 2010, doi:10.3928/15428877-20100216-02, PMID 20337272.
  • C. L. Karp, I. U. Scott, W. R. Green, T. S. Chang, W. W. Culbertson: Central cloudy corneal dystrophy of Francois. A clinicopathologic study. In: Archives of ophthalmology. Bd. 115, Nr. 8, August 1997, S. 1058–1062, PMID 9258229.

Einzelnachweise
  1. Zentral-wolkenförmige Dystrophie François. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. IC3D-Klassifikation
  3. J. François: L'Heredite en Ophtalmologie. In: Bulletin de la Societe belge d'ophtalmologie. Bd. 118, Pt 1 1958, S. 1–300, PMID 13618716.
  4. CCDF. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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