Sneddon-Syndrom
Das Sneddon-Syndrom ist definiert als Kombination einer Livedo racemosa generalisata mit zerebrovaskulären Ereignissen insbesondere Schlaganfällen, vor allem bei zerebraler Mikroangiopathie. Das Sneddon-Syndrom ist eine mehrheitlich beim weiblichen Geschlecht (Gynäkotropie) auftretende Erkrankung (w:m =3:1), die durch eine netzartige Zeichnung der Haut, vorübergehende (transiente) ischämische Attacken (TIA) und Kopfschmerzen charakterisiert ist.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| I77.8[1] | Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der Arterien und Arteriolen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Wichtig ist die physiologische Livedo reticularis (z. B. bei Kälte) von der pathologischen livedo racemosa zu unterscheiden. Auch ist wichtig, dass die Livedo racemosa mit einer Vielzahl von internistischen und neurologischen Erkrankungen und nicht nur beim Sneddon-Syndrom auftreten kann. Deshalb ist eine intensive differentialdiagnostische Abklärung nötig.
Histopathologisch findet sich eine Proliferation der unter der Gefäßinnenhaut gelegenen (subintimal) glatten Muskelzellen in mittelgroßen Arterien, wodurch es zum Gefäßverschluss kommt.
In 20 % der Fälle lassen sich im Serum der Patienten Autoantikörper nachweisen, die sogenannten Anti-Phospholipid-Antikörper.
Es liegen keine größeren Studien zu Therapien vor, die Therapieansätze beruhen auf Expertenmeinung.
Literatur
- M. Kraemer, D. Linden, P. Berlit: The spectrum of differential diagnosis in neurological patients with livedo reticularis and livedo racemosa. A literature review. In: Journal of neurology. Band 252, Nummer 10, Oktober 2005, S. 1155–1166, ISSN 0340-5354. doi:10.1007/s00415-005-0967-9. PMID 16133722. (Review).
- A. Zimpfer A u. a.: Hirnschlag und Hautflecken. In: Schweiz Med Forum, 2004, 4, S. 314-315; medicalforum.ch (PDF)
- E. Lewandowska, T. Wierzba-Bobrowicz, T. Wagner, R. Bogusławska, A. Rudnicka, A. Leszczyńska, E. Pasennik, W. Lechowicz, T. Stepień, W. Kuran: Sneddon’s syndrome as a disorder of small arteries with endothelial cells proliferation: ultrastructural and neuroimaging study. In: Folia neuropathologica / Association of Polish Neuropathologists and Medical Research Centre, Polish Academy of Sciences. Band 43, Nummer 4, 2005, S. 345–354, ISSN 1641-4640. PMID 16416398.
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- S. G. Zipper, S. Lambert u. a.: Sneddon-Syndrom: Vaskulitis oder thrombotische Vaskulopathie? In: Medizinische Klinik. Band 95, Nummer 3, 2000, S. 158–162, doi:10.1007/PL00002098
Weblinks
- Hirnschlag und Hautflecken (Schweiz Med Forum 2004;4:314–315) (PDF; 139 kB)
- Sneddon-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Einzelnachweise
- Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 810
