Sklerokornea

Klassifikation nach ICD-10
Q13.3	Angeborene Hornhauttrübung
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Sklerokornea ist eine sehr seltene angeborene Trübung der Hornhaut. Dabei besteht eine nicht entzündliche Vaskularisation mit Narbenbildung der Hornhaut, meist am Rande. Nur selten ist die gesamte Hornhaut vernarbt.[1][2]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1985 durch James H. Elliot und Mitarbeiter.[3]

„Sklerokornea“ bedeutet, dass die Kornea eingetrübt ist und wie die Skleren aussieht, sie gilt als einer häufigsten Ursachen angeborener Blindheit.[4]

Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, bislang wurde über weniger als 100 Betroffene berichtet. Es wird autosomal-dominante Vererbung angenommen.[5]

Die Erkrankung tritt meistens beidseitig ohne weitere Auffälligkeiten oder assoziierte Fehlbildungen auf, häufiger sporadisch als familiär vererbt, es sollen auch autosomal rezessive Formen geben. Das Ausmaß der Eintrübung und damit der Sehbehinderung kann sehr variabel sein.[6]

Literatur

A. Mahdavi Fard, L. Pourafkari, N. D. Nader: Sclerocornea. In: QJM: An International Journal of Medicine. Band 108, Nummer 11, November 2015, S. 917, doi:10.1093/qjmed/hcv110, PMID 26025687.
R. D. Young, A. J. Quantock, C. Sotozono, N. Koizumi, S. Kinoshita: Sulphation patterns of keratan sulphate proteoglycan in sclerocornea resemble cornea rather than sclera. In: The British journal of ophthalmology. Band 90, Nummer 3, März 2006, S. 391–393, doi:10.1136/bjo.2005.085803, PMID 16488970, PMC 1856931 (freier Volltext).
J. H. Elliott, S. S. Feman, D. M. O'Day, M. Garber: Hereditary sclerocornea. In: Archives of ophthalmology. Band 103, Nummer 5, Mai 1985, S. 676–679, PMID 3994576.

Einzelnachweise

Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort Sklerokornea
Sklerokornea, isolierte kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
J. H. Elliott, S. S. Feman, D. M. O'Day, M. Garber: Hereditary sclerocornea. In: Archives of ophthalmology. Band 103, Nummer 5, Mai 1985, S. 676–679, PMID 3994576.
R. A. Rezende, U. B. Uchoa, R. Uchoa, C. J. Rapuano, P. R. Laibson, E. J. Cohen: Congenital corneal opacities in a cornea referral practice. In: Cornea. Band 23, Nummer 6, August 2004, S. 565–570, PMID 15256994.
Sclerocornea, Autosomal Dominant. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
University of Arizona

Weblinks

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[1] Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort Sklerokornea

[Orpha-2] Sklerokornea, isolierte kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[3] J. H. Elliott, S. S. Feman, D. M. O'Day, M. Garber: Hereditary sclerocornea. In: Archives of ophthalmology. Band 103, Nummer 5, Mai 1985, S. 676–679, PMID 3994576.

[4] R. A. Rezende, U. B. Uchoa, R. Uchoa, C. J. Rapuano, P. R. Laibson, E. J. Cohen: Congenital corneal opacities in a cornea referral practice. In: Cornea. Band 23, Nummer 6, August 2004, S. 565–570, PMID 15256994.

[5] Sclerocornea, Autosomal Dominant. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

[6] University of Arizona