Posterior-Fossa-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Z98.8	Sonstige näher bezeichnete Zustände nach chirurgischen Eingriffen
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Posterior-Fossa-Syndrom ist eine Kombination von Kleinhirn-bedingtem (cerebellärem) Mutismus (CM) und Verhaltensveränderungen als Komplikation nach Operation eines Hirntumors der Fossa cranii posterior (hintere Schädelgrube).[1]

Synonyme sind: Syndrom der hinteren Schädelgrube; Fossa posterior Syndrom (FPS); englisch Cerebellar mutism syndrome (CMS)

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1979 durch J. F. Hirsch und Mitarbeiter.[2]

Der Begriff „Cerebral mutism“ wurde von Harold L. Rekate und Mitarbeitern im Jahre 1985 geprägt.[3]

Vorkommen

Das Posterior-Fossa-Syndrom kann in 15–25 % nach operativer Entfernung eines Tumors der hinteren Schädelgrube auftreten, meist handelt es sich um Kinder, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.[4]

Weitere seltenere Ursachen können Trauma, Schlaganfall oder Infektionen sein. Bei Erwachsenen sind nur einzelne Fälle beschrieben worden.[5]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[5][4]

Auftreten 1 – 2 Tage oder 1 Woche nach der Operation
Verlust oder Einschränkung des Sprechens bei vollem Bewusstsein (Mutismus)
Vollständige, mitunter nur langsame (Monate – Jahre) Normalisierung

Hinzu können Autismus, Lähmung, Störungen des Gleichgewichtssinnes oder der Blasenentleerung oder weitere Verhaltensauffälligkeiten kommen.

Literatur

J. E. Schreiber, S. L. Palmer, H. M. Conklin, D. J. Mabbott, M. A. Swain, M. J. Bonner, M. L. Chapieski, L. Huang, H. Zhang, A. Gajjar: Posterior fossa syndrome and long-term neuropsychological outcomes among children treated for medulloblastoma on a multi-institutional, prospective study. In: Neuro-oncology. Bd. 19, Nr. 12, November 2017, S. 1673–1682, doi:10.1093/neuonc/nox135, PMID 29016818, PMC 5716082 (freier Volltext).
J. C. Lanier, A. N. Abrams: Posterior fossa syndrome: Review of the behavioral and emotional aspects in pediatric cancer patients. In: Cancer. Bd. 123, Nr. 4, Februar 2017, S. 551–559, doi:10.1002/cncr.30238, PMID 27787875 (Review).
E. A. Kirk, V. C. Howard, C. A. Scott: Description of posterior fossa syndrome in children after posterior fossa brain tumor surgery. In: Journal of pediatric oncology nursing : official journal of the Association of Pediatric Oncology Nurses. Bd. 12, Nr. 4, Oktober 1995, S. 181–187, doi:10.1177/104345429501200402, PMID 7495523.
I. F. Pollack: Posterior fossa syndrome. In: International review of neurobiology. Bd. 41, 1997, S. 411–432, PMID 9378600.

Einzelnachweise

E. Knapitsch, M. Hamberger, K. Nussbaumer, T. Narovec et al.: Fossa Posterior-Syndrom: Cerebellärer Mutismus nach Kleinhirnblutung - Fallbericht und Literaturübersicht In: Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie Bd. 9, Nr. 2, 2008, S. 38–42,
J. F. Hirsch, D. Renier, P. Czernichow, L. Benveniste, A. Pierre-Kahn: Medulloblastoma in childhood. Survival and functional results. In: Acta neurochirurgica. Bd. 48, Nr. 1–2, 1979, S. 1–15, PMID 495234.
H. L. Rekate, R. L. Grubb, D. M. Aram, J. F. Hahn, R. A. Ratcheson: Muteness of cerebellar origin. In: Archives of neurology. Bd. 42, Nr. 7, Juli 1985, S. 697–698, PMID 4015467.
Kinderkrebsinfo
N. Gadgil, D. Hansen, J. Barry, R. Chang, S. Lam: Posterior fossa syndrome in children following tumor resection: Knowledge update. In: Surgical neurology international. Bd. 7, Suppl 6 2016, S. S179–S183, doi:10.4103/2152-7806.178572, PMID 27057398, PMC 4804401 (freier Volltext).

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[1] E. Knapitsch, M. Hamberger, K. Nussbaumer, T. Narovec et al.: Fossa Posterior-Syndrom: Cerebellärer Mutismus nach Kleinhirnblutung - Fallbericht und Literaturübersicht In: Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie Bd. 9, Nr. 2, 2008, S. 38–42,

[2] J. F. Hirsch, D. Renier, P. Czernichow, L. Benveniste, A. Pierre-Kahn: Medulloblastoma in childhood. Survival and functional results. In: Acta neurochirurgica. Bd. 48, Nr. 1–2, 1979, S. 1–15, PMID 495234.

[3] H. L. Rekate, R. L. Grubb, D. M. Aram, J. F. Hahn, R. A. Ratcheson: Muteness of cerebellar origin. In: Archives of neurology. Bd. 42, Nr. 7, Juli 1985, S. 697–698, PMID 4015467.

[Kinder-4] Kinderkrebsinfo

[Gadgil-5] N. Gadgil, D. Hansen, J. Barry, R. Chang, S. Lam: Posterior fossa syndrome in children following tumor resection: Knowledge update. In: Surgical neurology international. Bd. 7, Suppl 6 2016, S. S179–S183, doi:10.4103/2152-7806.178572, PMID 27057398, PMC 4804401 (freier Volltext).