Plott-Syndrom
Das Plott-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Lähmung des Musculus cricoarytaenoideus posterior mit Verschließen der Stimmritze zusammen mit geistiger Behinderung.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| J38.0 | Lähmung der Stimmlippen und des Kehlkopfes |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Abduktorenlähmung, laryngeale – geistige Retardierung; englisch Vocal Cord Dysfunction, Familia; Laryngeal Abductor Paralysis
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1964 durch den US-amerikanischen Neurologen Dwight Plott.[2]
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt wahrscheinlich X-chromosomal-rezessiv, die Ursache ist bislang nicht bekannt.[1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- angeborene dauernde Lähmung des Larynx Abduktor-Muskels mit inspiratorischem Stridor, Zyanose, Schluckstörung, Sprachstörung
- geistige Behinderung
Einzelnachweise
- Abduktorenlähmung, laryngeale - geistige Retardierung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- D. PLOTT: Congenital laryngeal-abductor paralysis due to nucleus ambiguus dysgenesis in three brothers . In: The New England Journal of Medicine. Bd. 271, September 1964, S. 593–597, doi:10.1056/NEJM196409172711203, PMID 14172969.
Weblinks
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