Pityriasis rubra pilaris

Klassifikation nach ICD-10
L44.0	Pityriasis rubra pilaris
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Pityriasis rubra pilaris (auch Stachelflechte oder Devergie-Krankheit) ist eine seltene chronische Hauterkrankung, die von den Haarfollikeln ausgeht. Die Ursache ist unbekannt. Das Aussehen dieser Erkrankung ähnelt dem der Schuppenflechte (Psoriasis).[1][2]

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1856 durch den Pariser Dermatologen Marie Guillaume Devergie (1789–1879).[3]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die meisten Fälle treten sporadisch auf, es gibt aber auch familiäre Formen (Devergie-Krankheit) mit autosomal-dominantem Erbgang.[1]

Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im CARD14-Gen am Genort 17q25.3 zugrunde.[4]

Klinik

Nach dem zu Beginn (an Kopfhaut, Armen und Beinen) schubhaften Auftreten von kleinen orangeroten follikulären Papeln (kleine Knötchen) bilden sich gelbrote flächenhafte und manchmal schuppende Herde. Diese können zu einer Rötung der gesamten Haut führen (Erythrodermie). Ferner findet sich eine palmoplantare-Hyperkeratose. Ein typisches Zeichen für die Pityriasis rubra pilaris sind Inseln von nichtbefallener Haut zwischen den Herden.

Therapie

Aufgrund der Seltenheit dieser Krankheit bestehen wenige Therapiemöglichkeiten. Die Behandlung kann unter anderem mit Etretin erfolgen, führt zum Abblassen und Abflachen der Herde innerhalb von einigen Monaten. Die völlige Heilung kann Jahre andauern, je nachdem welche Kategorie/Subdivision der Krankheit vorliegt.[5]

Einzelnachweise

Pityriasis rubra pilaris. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
M. G. Devergie: Pityriasis pilaris, maladie de peau non décrite par les dermatologistes. In: Gazette Hebdomedaire de Médecine (Paris) Bd. 3, 1856, S. 197–201.
Pityriasis rubra pilaris. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
https://rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris/#subdivisions

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[Orpha-1] Pityriasis rubra pilaris. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[Leiber-2] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[3] M. G. Devergie: Pityriasis pilaris, maladie de peau non décrite par les dermatologistes. In: Gazette Hebdomedaire de Médecine (Paris) Bd. 3, 1856, S. 197–201.

[4] Pityriasis rubra pilaris. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

[5] ttps://rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris/#subdivisions