Maligne vaskuläre Tumoren

Maligne Vaskuläre Tumoren (MVT) umfassen verschiedene histopathologisch definierte Sarkome. Diese Tumoren sind sehr selten und können in allen Regionen des Körpers auftreten. Die Prognose ist u. a. abhängig von der Lokalisation.[1] Aus den großen Sarkomregistern ergibt sich, dass etwa 7,6 % der Weichgewebesarkome den MVT zuzuordnen sind. Frauen und Männer sind etwa gleich häufig betroffen.

Die verschiedenen histopathologischen Unterformen sind:

das Angiosarkom (AS)
das Lymphangiosarkom (LAS)
das maligne epitheloide Hämangioendotheliom (EHE)
das maligne Hämangioperizytom (HA)

Die malignen vaskulären Tumoren sind von den Sarkomen mit primärer Gefäßbeteiligung (z. B. Leiomyosarkom der Hohlvene bzw. Vena cava[2] oder der Aorta[3] oder Retroperitoneum[4] oder Extremitäten[5]) und von den Sarkomen mit sekundärer Gefäßbeteiligung zu unterschieden.

Die Symptome sind in Schwellung, Schmerzen, Hervortreten von Tumoren, Blutungen, Gewichtsverlust oder weitere Beschwerden. Die Tumoren können an verschiedenen Stellen des menschlichen Körpers auftreten (Gliedmaßen, Körperstamm, Bauch, Retroperitoneum, den endokrinen Drüsen etc.).

Die primäre Behandlung bei Patienten ohne Fernmetastasen ist die Operation; dabei müssen die Prinzipien der Sarkomchirurgie beachtet werden. Die Chemotherapie und die Strahlentherapie können weitere Behandlungsoptionen sein. Die Prognose nach der operativen Therapie ist abhängig von der primären Tumorausdehnung und der Lokalisation. Am günstigsten sind die Verläufe bei denen noch keine Organmetastasen aufgetreten sind. Eine spezielle Unterform sind die Angiosarkome der Leber, die ein besonderes therapeutisches Vorgehen durch spezialisierte Sarkomchirurgen notwendig machen.

Einzelnachweise

C. Leowardi, Y. Hormann u. a.: Ruptured angiosarcoma of the liver treated by emergency catheter-directed embolization. In: World Journal of Gastroenterology. Band 12, Nummer 5, Februar 2006, S. 804–808, PMID 16521200, PMC 4066137 (freier Volltext) (Review).
M. Schwarzbach, F. Willeke u. a.: [Leiomyosarcoma of the inferior vena cava]. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift. Band 122, Nummer 14, April 1997, S. 439–444, doi:10.1055/s-2008-1047635, PMID 9138922.
S. Ockert, H. Schumacher u. a.: [Intraluminal mass lesions of the thoracic aorta]. In: Der Chirurg. Band 75, Nummer 12, Dezember 2004, S. 1215–1220, doi:10.1007/s00104-004-0926-5, PMID 15309267.
M. H. Schwarzbach, Y. Hormann u. a.: Clinical results of surgery for retroperitoneal sarcoma with major blood vessel involvement. In: Journal of Vascular Surgery. Band 44, Nummer 1, Juli 2006, S. 46–55, doi:10.1016/j.jvs.2006.03.001, PMID 16828425 (Review).
M. H. Schwarzbach, Y. Hormann u. a.: Results of limb-sparing surgery with vascular replacement for soft tissue sarcoma in the lower extremity. In: Journal of Vascular Surgery. Band 42, Nummer 1, Juli 2005, S. 88–97, doi:10.1016/j.jvs.2005.03.017, PMID 16012457.

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[PMID16521200-1] C. Leowardi, Y. Hormann u. a.: Ruptured angiosarcoma of the liver treated by emergency catheter-directed embolization. In: World Journal of Gastroenterology. Band 12, Nummer 5, Februar 2006, S. 804–808, PMID 16521200, PMC 4066137 (freier Volltext) (Review).

[PMID9138922-2] M. Schwarzbach, F. Willeke u. a.: [Leiomyosarcoma of the inferior vena cava]. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift. Band 122, Nummer 14, April 1997, S. 439–444, doi:10.1055/s-2008-1047635, PMID 9138922.

[PMID15309267-3] S. Ockert, H. Schumacher u. a.: [Intraluminal mass lesions of the thoracic aorta]. In: Der Chirurg. Band 75, Nummer 12, Dezember 2004, S. 1215–1220, doi:10.1007/s00104-004-0926-5, PMID 15309267.

[PMID16828425-4] M. H. Schwarzbach, Y. Hormann u. a.: Clinical results of surgery for retroperitoneal sarcoma with major blood vessel involvement. In: Journal of Vascular Surgery. Band 44, Nummer 1, Juli 2006, S. 46–55, doi:10.1016/j.jvs.2006.03.001, PMID 16828425 (Review).

[PMID16012457-5] M. H. Schwarzbach, Y. Hormann u. a.: Results of limb-sparing surgery with vascular replacement for soft tissue sarcoma in the lower extremity. In: Journal of Vascular Surgery. Band 42, Nummer 1, Juli 2005, S. 88–97, doi:10.1016/j.jvs.2005.03.017, PMID 16012457.