Müller-Gang-Persistenzsyndrom
Beim Müller-Gang-Persistenzsyndrom (engl. PMDS = Persistent müllerian duct syndrome) bleiben bei einem Mann, der ansonsten normale Genitalien aufweist, die Müller'schen Gänge bestehen. Der Grund ist entweder eine Strukturanomalie oder ein Mangel an Anti-Müller-Hormon (AMH) bzw. seines Rezeptors AMHRII.
| Klassifikation nach ICD-11 | |
|---|---|
| LD2A.Y | Other specified malformative disorders of sex development |
| ICD-11 (WHO-Version 2019) | |
Betroffene Individuen haben normal entwickelte männliche Geschlechtsorgane, besitzen aber außerdem weibliche Organe und Gewebe, die sich von den Müllerschen Gängen ableiten. Dies führt in den meisten Fällen zu Unfruchtbarkeit.
Literatur
- N. Josso, C. Belville, N. di Clemente, J. Y. Picard: AMH and AMH receptor defects in persistent Müllerian duct syndrome. In: Hum Reprod Update. 2005 Jul-Aug;11(4), S. 351–356. Epub 2005 May 5. Review. PMID 15878900
Weblinks
- Müller-Gang-Persistenzsyndrom. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
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