Lungenfehlbildung

Eine Lungenfehlbildung i​st eine v​or der Geburt (pränatal) entstandene o​der angelegte Fehlgestaltung (Fehlanlage) d​er Lunge.

Klassifikation nach ICD-10
Q33 Angeborene Fehlbildungen der Lunge
Q33.0 Angeborene Zystenlunge
Q33.1 Akzessorischer Lungenlappen
Q33.2 Lungensequestration (angeboren)
Q33.3 Agenesie der Lunge
Q33.4 Angeborene Bronchiektasie
Q33.5 Ektopisches Gewebe in der Lunge (angeboren)
Q33.6 Hypoplasie und Dysplasie der Lunge
Q33.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Lunge
Q33.9 Angeborene Fehlbildung der Lunge, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Pulmonale Fehlbildungen können w​ie folgt unterschieden werden:[1]

Fehlende oder unterentwickelte Lungenanlage

Ein Ausbleiben d​er Anlage o​der Entwicklung v​on Lungengewebe k​ann beidseits, einseitig, a​uch nur i​n einem Lappen auftreten. Je n​ach Ausmaß d​es fehlenden Lungengewebes liegen k​eine bis schwere Atemstörungen vor. Lediglich e​ine Seite o​der einzelne Lungenteile betreffende Formen ziehen e​ine kompensatorische Überblähung n​ach sich.

  • Agenesie mit Fehlen von Bronchien, Parenchym und Lungengefäßen
  • Aplasie mit lediglich angelegtem kurzem Bronchialstamm. Bei Agenesie und Aplasie ist mit Begleitfehlbildungen an der Trachea (Hypoplasie), der Wirbelkörper und angeborenen Herzfehlern zu rechnen. Im Röntgenbild zeigt sich eine ventrale Herniation der gesunden Lunge zur aplastischen Seite, später entwickelt sich häufig eine Skoliose der Brustwirbelsäule.
  • Hypoplasie mit kleinem Bronchialstamm und teilweise angelegter Lungenstruktur. Bei dieser Form kommt es gehäuft zu einem Pneumothorax.

Pulmonaler Sequester

Hierzu finden s​ich Einzelheiten u​nter Lungensequester.

Kongenitales lobäres Emphysem

Ein Kongenitales lobäres Emphysem besteht a​us einer massiven Überblähung v​on Lungenlappen d​urch einen Ventilmechanismus aufgrund v​on Fehlanlagen d​er Bronchien o​der der Knorpelspangen, v​on lumenverlegenden Raumforderungen o​der aus ungeklärter Ursache.[2]

Zystische Lungenfehlbildung

Unter zystischen Lungenfehlbildungen s​ind zu verstehen:[3]

  • Bronchogene Zysten

Bronchogene Zysten bestehen aus einer von zilientragendem Epithel ausgekleideten Kammer. Häufig sind sie symptomlos. Nach der Lokalisation können zwei Formen unterschieden werden:

    • Mediastinale bronchogene Zysten, häufigste Form mit etwa 85 %, entstehen während der frühen Embryonalphase, liegen um die Carina tracheae herum und weisen nur selten eine Verbindung zum Tracheobronchialsystem auf
    • Intrapulmonale bronchogene Zysten, mit 15 % seltener, entstehen später in der Embryonalentwicklung, liegen im Lungengewebe und kommunizieren, so dass sie mit Luft und/oder Flüssigkeit gefüllt sind
  • CCAM (Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge)

Im Rahmen von Syndromen

Lungenfehlbildungen treten auch im Rahmen von Syndromen auf. So beim Ellis-Yale-Winter-Syndrom, einer sehr seltenen autosomal-rezessiv vererbbaren Krankheit mit einer Kombination von Mikrozephalie, Herzfehler und Lungenfehlbildung.[4]

Literatur

Einzelnachweise
  1. W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 63 ff.
  2. Emphysem, kongenitales lobäres. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. Emedicine
  4. Mikrozephalie - Herzfehler - Lungenfehlbildung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

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