Kongenitales lobäres Emphysem
Ein kongenitales lobäres Emphysem bezeichnet eine angeborene Lungenfehlbildung mit massiver kompensatorischer Überblähung eines Lungenlappens (lateinisch Lobus) bei zu kleinem Lungenlappen der Gegenseite und wird auch als kongenitale lobäre Überblähung oder kongenitale lobäre Hyperinflation bezeichnet.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q33.8 | Sonstige angeborene Fehlbildungen der Lunge |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit 1–9 zu 100.000 angegeben. Die Veränderung kann bereits vorgeburtlich, beim Neugeborenem oder zumeist in den ersten 6 Lebensmonaten in Erscheinung treten.
Ursache
Ursächlich liegen Knorpeldysplasien, Anomalien der Bronchien, intra- oder extraluminäre Obstruktion durch pathologisch vergrößerte Lymphknoten, Teratome oder Gefäßanomalien zugrunde. Allerdings kann in 50 % keine erkennbare Ursache nachgewiesen werden.[2]
Als Ursache familiär auftretender autosomal-dominant vererbter Fälle wird eine Hypoplasie des Bronchialknorpels vermutet.[1]
Klinische Erscheinungen
Je nach Ausmaß der Überblähung liegen Zeichen einer Atemnot vor, so dass bei Neugeborenen mit einer Atemnotsymptomatik auch an diese seltene Erkrankung gedacht werden muss. Ein Infekt der unteren Atemwege kann die Symptomatik verstärken.[3]
Diagnose
Am häufigsten ist der linke Oberlappen betroffen, gefolgt vom rechten Mittel- und Oberlappen. Die Erkrankung tritt bei Knaben häufiger als bei Mädchen auf. In 40 % kommen Begleitfehlbildungen hinzu, insbesondere Herzfehler, Nierenfehlbildungen und Anomalien des Skelettsystems.[2]
Die Verdachtsdiagnose kann gegebenenfalls bereits im Mutterleibe mittels Feinultraschall gestellt werden.[4]
Differentialdiagnose
Differentialdiagnostisch sind ein Obstruktionsemphysem nach einer Aspiration, eine Lungenaplasie, eine solitäre Lungenzyste, eine Zystenlunge sowie ein Pneumothorax abzugrenzen.[3]
Therapie
Die Behandlung besteht bei entsprechend schwerer Symptomatik in einer notfallmäßigen Lobektomie.[5]
Geschichte
Das Krankheitsbild wurde im Jahre 1932 erstmal beschrieben von R. L. Nelson.[6] Die Bezeichnung als "Congenital lobar emphysema" stammt von R. Robertson und E. S. James aus dem Jahre 1951.[7]
Literatur
- D. Wittig, G. Benz-Bohm, E. Rietschel: Das kongenitale lobäre Emphysem - eine radiologische Blickdiagnose?. In: RöFo : Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Bd. 176, Nr. 4, April 2004, S. 570–573, doi:10.1055/s-2004-812949, PMID 15088183.
- D. C. Cataneo, O. R. Rodrigues, E. N. Hasimoto, A. F. Schmidt Jr, A. J. Cataneo: Congenital lobar emphysema: 30-year case series in two university hospitals. In: Jornal brasileiro de pneumologia : publicação oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisilogia. Bd. 39, Nr. 4, 2013 Jun–Aug, S. 418–426, doi:10.1590/S1806-37132013000400004, PMID 24068262, PMC 4075869 (freier Volltext).
Einzelnachweise
- Kongenitales lobäres Emphysem. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 65Ff
- F. C. Sitzmann: Kinderheilkunde. Diagnostik - Therapie - Prophylaxe. 6. Auflage, Hippokrates 1988, ISBN 3-7773-0827-7, S. 115f.
- G. Pariente, M. Aviram, D. Landau, R. Hershkovitz: Prenatal diagnosis of congenital lobar emphysema: case report and review of the literature. In: Journal of ultrasound in medicine : official journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine. Bd. 28, Nr. 8, August 2009, S. 1081–1084, PMID 19643792 (Review).
- L. Spitz, A. G. Coran (Editors) Rob & Smith's Operative Surgery. Pediatric Surgery, 5. Auflage 1995, Chapman & Hall, ISBN 0-412-59110-3, S. 178.
- R. L. Nelson: Congenital cystic disease of the lung: Report of a case. In: Journal of Pediatrics. Bd. 1, Nr. 2, 1932, S. 233–238. doi:10.1016/S0022-3476(32)80105-8.
- R. ROBERTSON, E. S. JAMES: Congenital lobar emphysema. In: Pediatrics. Bd. 8, Nummer 6, Dezember 1951, S. 794–804, PMID 14911250.
