Kongenitale Klavikulapseudarthrose

Klassifikation nach ICD-10
Q74.0	Sonstige angeborene Fehlbildungen der oberen Extremität(en) und des Schultergürtels – Angeborene Pseudoarthrose der Klavikula
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Kongenitale Klavikulapseudarthrose ist eine seltene, angeborene Pseudarthrose des Schlüsselbeins.[1]

Kongenitale Klavikulapseudarthrose bei 3-jährigem Mädchen

Häufigkeit

Die Erkrankung ist selten, bislang wurde über etwa 200 Patienten berichtet. Die rechte Seite ist wesentlich häufiger betroffen, die linke Seite hauptsächlich bei Dextrokardie und Situs inversus. In 10 % sind beide Seiten betroffen, bei 15 % liegen zusätzliche Halsrippen vor.[1]

Ursache

Die Ursache ist nicht traumabedingt, es besteht keine Assoziation mit Neurofibromatose oder Fibröser Dysplasie.[2]

Zugrunde liegt ein Ausbleiben der Verschmelzung der beiden primären Ossifikationskerne der Klavikula.[3]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind nach der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auftretende schmerzlose Schwellung sowie eine Schulterasymmetrie.

Diagnose

Die Diagnose kann mittels einfacher Röntgenaufnahme gestellt werden. Kennzeichen sind:[1][2]

Fehlender Kallus
Defekt in der Mitte des Schlüsselbeines
abgerundete Ränder

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

Therapie

Die Behandlung beschränkt sich auf symptomatische Pseudarthrosen, bei denen die operative Korrektur im Alter von 5 Jahren mit Resektion, Spongiosaplastik und Stabilisierung empfohlen wird.[2]

Geschichte

Die erste bekannte Beschreibung stammt von L. Saint-Pierre aus dem Jahre 1930.[4]

Literatur

B. Schmidt-Rohlfing, C. Niedhart, E. H. Schwer, F. U. Niethard: Die Klavikulapseudarthrose im Kindesalter: Differenzialdiagnose, Klinik, Therapie und Ergebnisse. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Bd. 139, Nr. 5, 2001, S. 447–451, doi:10.1055/s-2001-17989, PMID 11605298.
G. Köster, E. Kunze, M. von Knoch: Die operative Behandlung der kongenitalen Klavikulapseudarthrose. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Bd. 137, Nr. 5, 1999, S. 414–418, doi:10.1055/s-2008-1037383, PMID 10549118.

Weblinks

Einzelnachweise

Kongenitale Klavikulapseudarthrose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer, 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 478.
A. Gomez-Brouchet, J. Sales de Gauzy, F. Accadbled, A. Abid, M. B. Delisle, J. P. Cahuzac: Congenital pseudarthrosis of the clavicle: a histopathological study in five patients. In: Journal of pediatric orthopedics. Part B. Bd. 13, Nr. 6, 2004, S. 399–401, PMID 15599233.
L. Saint-Pierre: Pseudarthrose congénitale de la clavicule droite. In: Ann Anat Pathol (Paris). Bd. 7, 1930, S. 625–627.

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[Orpha-1] Kongenitale Klavikulapseudarthrose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[Hefti-2] F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer, 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 478.

[3] A. Gomez-Brouchet, J. Sales de Gauzy, F. Accadbled, A. Abid, M. B. Delisle, J. P. Cahuzac: Congenital pseudarthrosis of the clavicle: a histopathological study in five patients. In: Journal of pediatric orthopedics. Part B. Bd. 13, Nr. 6, 2004, S. 399–401, PMID 15599233.

[4] L. Saint-Pierre: Pseudarthrose congénitale de la clavicule droite. In: Ann Anat Pathol (Paris). Bd. 7, 1930, S. 625–627.