Kolonatresie

Klassifikation nach ICD-10
Q42.9	Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dickdarmes, Teil nicht näher bezeichnet
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Kolonatresie (Dickdarmatresie) ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit einem (abschnittsweisen) Verschluss des Dickdarmes, so dass weder Gas noch Mekonium abgesetzt werden können, was beim Neugeborenen zum aufgetriebenen Abdomen führt. Es handelt sich um die seltenste Form einer Darmatresie.[1]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1673 durch Jean Nicolas Binninger.[2], zitiert nach[3].

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 1 zu 20.000 angegeben. Kolonatresien machen etwa 4 % aller Darmatresien aus.[4]

Selten kommen auch familiäre Formen vor.[5]

Es besteht bei fast der Hälfte der Betroffenen eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen wie Gastroschisis, weiteren Darmatresien (bis 20 %), Morbus Hirschsprung oder Skelettfehlbildungen.[6][7]

Ursache

Als Ursache werden Störung der mesenterialen Gefäße (multiple ischämische Infarkte) gegen Ende der Schwangerschaft oder ein Fehlbildungsprozess des Magen-Darm-Traktes sowie eine Defekt im Bereich des Fibroblasten-Wachstumsfaktor 10 (FGF10) diskutiert.[8]

Einteilung

Die gebräuchliche Klassifikation ist unter Darmatresie#Klassifikation beschrieben.

Verteilung

Nach M. Davenport findet sich die Atresie in folgenden Abschnitten:[9]

Colon ascendens 28 %
Flexura coli dextra 3 %
Colon transversum 23 %
Flexura coli sinistra 25 %
Colon descendens und Colon sigmoideum 20 %

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[4][7]

Manifestation im Neugeborenenalter
Hydramnion
galliges Erbrechen während der ersten Lebenstage
aufgetriebenes Abdomen
kein Mekonium-Abgang

Diagnose

Im Röntgenbild (Abdomenübersicht) lassen sich zahlreiche luftgefüllte, Darmschlingen, auch mit Spiegelbildungen darstellen. Im Kolonkontrasteinlauf wird das Mikrokolon unterhalb sowie der Verschluss durch die Atresie erkennbar.[4][7][10]

Therapie

Die Behandlung erfolgt operativ durch Resektion der Atresie und Anlegen einer Anastomose. Es gibt hierfür verschiedene Vorgehensweisen und Techniken. Wird die Atresie erst nach mehreren Tagen nach der Geburt erkannt und behandelt, steigt die Mortalität deutlich an.[7]

Heilungsaussichten

Die Prognose ist bei frühzeitiger Behandlung sehr gut, wenn keine weiteren Fehlbildungen oder Komplikationen vorliegen.[11]

Bei Tieren

Kolonatresien können auch bei Tieren auftreten, speziell beim Holstein-Rind.[12]

Literatur

S. Kim, S. Yedlin, O. Idowu: Colonic atresia in monozygotic twins. In: American journal of medical genetics. Band 91, Nummer 3, März 2000, S. 204–206, PMID 10756344.
H. Saha, D. Ghosh, T. Ghosh, S. Burman, K. Saha: Demographic Study and Management of Colonic Atresia: Single-Center Experience with Review of Literature. In: Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons. Band 23, Nummer 4, 2018 Oct-Dec, S. 206–211, doi:10.4103/jiaps.JIAPS_219_17, PMID 30443116, PMC 6182946 (freier Volltext).
F. Canavese, S. Cavallaro, G. Freni, T. Bardini: Atresia of the Colon. In: European Journal of Pediatric Surgery. 33, 1981, S. 316, doi:10.1055/s-2008-1063138

Einzelnachweise

Dickdarmatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
J. N. Binninger: Observationum et Curationum Medianalium, Centuriae Quinque, observ. 81, p. 22 (Montbelgardi: Hyppianis, 1763)
John G. Raffensperger, M.D. (8 March 2012). Children's Surgery: A Worldwide History. McFarland. , 2012, S. 114. ISBN 978-0-7864-9048-6
medscape
R. Benawra, B. L. Puppala, H. H. Mangurten, C. Booth, A. Bassuk: Familial occurrence of congenital colonic atresia. In: The Journal of pediatrics. Band 99, Nummer 3, September 1981, S. 435–436, doi:10.1016/s0022-3476(81)80340-x, PMID 7264804.
D. W. Wilmore: Factors correlating with a successful outcome following extensive intestinal resection in newborn infants. In: The Journal of pediatrics. Band 80, Nummer 1, Januar 1972, S. 88–95, doi:10.1016/s0022-3476(72)80459-1, PMID 4552656 (Review).
S. B. Appel: Intestinalatresien – eine Überblicksarbeit. Diplomarbeit zur Erlangung des akademischen Grades eines Doktor(in) der gesamten Heilkunde (Dr. med. univ.) an der Medizinischen Universität Graz, 2017
T. J. Fairbanks, R. C. Kanard, P. M. Del Moral, F. G. Sala, S. P. De Langhe, C. A. Lopez, J. M. Veltmaat, D. Warburton, K. D. Anderson, S. Bellusci, R. C. Burns: Colonic atresia without mesenteric vascular occlusion. The role of the fibroblast growth factor 10 signaling pathway. In: Journal of pediatric surgery. Band 40, Nummer 2, Februar 2005, S. 390–396, doi:10.1016/j.jpedsurg.2004.10.023, PMID 15750935.
M. Davenport, A. Bianchi, C. M. Doig, D. C. Gough: Colonic atresia: current results of treatment. In: Journal of the Royal College of Surgeons of Edinburgh. Band 35, Nummer 1, Februar 1990, S. 25–28, PMID 2342005.
W. Schuster, D. Färber: Kinderradiologie: Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl. 1996, Springer, ISBN 3-540-15944-4
L. K. Dalla Vecchia, J. L. Grosfeld, K. W. West, F. J. Rescorla, L. R. Scherer, S. A. Engum: Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases. In: Archives of surgery. Band 133, Nummer 5, Mai 1998, S. 490–496, doi:10.1001/archsurg.133.5.490, PMID 9605910 (Review).
M. Syed, R. D. Shanks: Atresia coli inherited in Holstein cattle. In: Journal of dairy science. Band 75, Nummer 4, April 1992, S. 1105–1111, doi:10.3168/jds.S0022-0302(92)77855-2, PMID 1578023.

Weblinks

Colonic Atresia. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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[Orpha-1] Dickdarmatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[2] J. N. Binninger: Observationum et Curationum Medianalium, Centuriae Quinque, observ. 81, p. 22 (Montbelgardi: Hyppianis, 1763)

[3] John G. Raffensperger, M.D. (8 March 2012). Children's Surgery: A Worldwide History. McFarland. , 2012, S. 114. ISBN 978-0-7864-9048-6

[emed-4] scape

[5] R. Benawra, B. L. Puppala, H. H. Mangurten, C. Booth, A. Bassuk: Familial occurrence of congenital colonic atresia. In: The Journal of pediatrics. Band 99, Nummer 3, September 1981, S. 435–436, doi:10.1016/s0022-3476(81)80340-x, PMID 7264804.

[6] D. W. Wilmore: Factors correlating with a successful outcome following extensive intestinal resection in newborn infants. In: The Journal of pediatrics. Band 80, Nummer 1, Januar 1972, S. 88–95, doi:10.1016/s0022-3476(72)80459-1, PMID 4552656 (Review).

[Appel-7] S. B. Appel: Intestinalatresien – eine Überblicksarbeit. Diplomarbeit zur Erlangung des akademischen Grades eines Doktor(in) der gesamten Heilkunde (Dr. med. univ.) an der Medizinischen Universität Graz, 2017

[8] T. J. Fairbanks, R. C. Kanard, P. M. Del Moral, F. G. Sala, S. P. De Langhe, C. A. Lopez, J. M. Veltmaat, D. Warburton, K. D. Anderson, S. Bellusci, R. C. Burns: Colonic atresia without mesenteric vascular occlusion. The role of the fibroblast growth factor 10 signaling pathway. In: Journal of pediatric surgery. Band 40, Nummer 2, Februar 2005, S. 390–396, doi:10.1016/j.jpedsurg.2004.10.023, PMID 15750935.

[9] M. Davenport, A. Bianchi, C. M. Doig, D. C. Gough: Colonic atresia: current results of treatment. In: Journal of the Royal College of Surgeons of Edinburgh. Band 35, Nummer 1, Februar 1990, S. 25–28, PMID 2342005.

[Schuster-10] W. Schuster, D. Färber: Kinderradiologie: Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl. 1996, Springer, ISBN 3-540-15944-4

[11] L. K. Dalla Vecchia, J. L. Grosfeld, K. W. West, F. J. Rescorla, L. R. Scherer, S. A. Engum: Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases. In: Archives of surgery. Band 133, Nummer 5, Mai 1998, S. 490–496, doi:10.1001/archsurg.133.5.490, PMID 9605910 (Review).

[12] M. Syed, R. D. Shanks: Atresia coli inherited in Holstein cattle. In: Journal of dairy science. Band 75, Nummer 4, April 1992, S. 1105–1111, doi:10.3168/jds.S0022-0302(92)77855-2, PMID 1578023.