Inflammatorischer lineärer verruköser Epidermalnaevus

Klassifikation nach ICD-10
Q82.5	Angeborener nichtneoplastischer Nävus
D23.-	Sonstige gutartige Neubildungen des Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Inflammatorische lineäre verruköse Epidermalnaevus (ILVEN) ist eine Form eines epidermalen Naevus mit scharf begrenzten, streifenförmigen ekzem-, lichen- oder psoriasisartigen Papeln.[1][2]

Verruköse lineare Plakette nach den Linien von Blaschko über dem rechten Oberarm eines jungen Mädchens

Synonyme sind: Entzündlicher linearer verruköser epidermaler Naevus

Die Erstbeschreibung stammt von Paul Gerson Unna aus dem Jahre 1894 (zitiert nach[2])[3]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Das weibliche Geschlecht ist im Verhältnis 4 zu 1 häufiger betroffen.[4] Selten besteht eine Assoziation zum Epidermal-Naevus-Syndrom, eine maligne Entartung ist möglich.[5]

Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen in somatischen Zellen (somatische Mutation) zugrunde in Form eines Mosaiks.[6]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[2][4]

Angeboren oder in der frühen Kindheit auftretend. Selten erstmaliges Auftreten im Erwachsenenalter.
Häufig ist das linke Bein betroffen, aber auch der Rumpf und seltener Gesicht und Hals.
Juckreiz
Scharf begrenzte, den Blaschko-Linien folgende ekzematöse, lichenoide oder psoriasiforme Papelbildungen

Diagnose

Die Diagnose stützt sich auf die Histologie.[4]

Therapie

Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt[5], die Erkrankung gilt als therapieresistent.[4]

Verschiedene Therapieansätze wurden als erfolgreich beschrieben: CO2-Laser-Ablation[7], Behandlung mit Etanercept[8] und Calcipotriol.[9]

Literatur

M. Ruggieri und J. L. Sugarman: Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus (Ilven). In: M. Ruggieri, I. Pascual-Castroviejo, C. Di Rocco (Herausgeber): Neurocutaneous Disorders Phakomatoses and Hamartoneoplastic Syndromes. Springer, 2008, S. 575–580.
R. Happle: Linear psoriasis and ILVEN: is lumping or splitting appropriate? In: Dermatology. Bd. 212, Nr. 2, 2006, S. 101–102, doi:10.1159/000090647, PMID 16484813.

Einzelnachweise

Epidermalnaevus, inflammatorischer lineärer verruköser. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Enzyklopädie Dermatologie
P. G. Unna: Die Histopathologie der Hautkrankheiten. Hirschwald Verlag, Berlin, 1994
J. Altman, A. H. Mehregan: Inflammatory linear verrucose epidermal nevus. In: Archives of dermatology. Bd. 104, Nr. 4, Oktober 1971, S. 385–389, PMID 5114412.
Rare Diseases
R. Happle: Epidermal nevus syndromes. In: Seminars in dermatology. Bd. 14, Nr. 2, Juni 1995, S. 111–121, PMID 7640190.
S. Gianfaldoni, G. Tchernev, R. Gianfaldoni, U. Wollina, T. Lotti: A Case of "Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus" (ILVEN) Treated with CO2 Laser Ablation. In: Open access Macedonian journal of medical sciences. Bd. 5, Nr. 4, Juli 2017, S. 454–457, doi:10.3889/oamjms.2017.078, PMID 28785331, PMC 5535656 (freier Volltext).
R. Renner, A. Colsman, M. Sticherling: ILVEN: is it psoriasis? Debate based on successful treatment with etanercept. In: Acta dermato-venereologica. Bd. 88, Nr. 6, 2008, S. 631–632, doi:10.2340/00015555-0522, PMID 19002357.
I. Böhm, T. Bieber, R. Bauer: Erfolgreiche Therapie eines ILVEN bei einem 7-jährigen Mädchen mit Calcipotriol. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Bd. 50, Nr. 11, November 1999, S. 812–814, PMID 10591793 (Review).

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[Orpha-1] Epidermalnaevus, inflammatorischer lineärer verruköser. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[Altmeyer-2] Enzyklopädie Dermatologie

[3] P. G. Unna: Die Histopathologie der Hautkrankheiten. Hirschwald Verlag, Berlin, 1994

[Altman-4] J. Altman, A. H. Mehregan: Inflammatory linear verrucose epidermal nevus. In: Archives of dermatology. Bd. 104, Nr. 4, Oktober 1971, S. 385–389, PMID 5114412.

[rare-5] Rare Diseases

[6] R. Happle: Epidermal nevus syndromes. In: Seminars in dermatology. Bd. 14, Nr. 2, Juni 1995, S. 111–121, PMID 7640190.

[7] S. Gianfaldoni, G. Tchernev, R. Gianfaldoni, U. Wollina, T. Lotti: A Case of "Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus" (ILVEN) Treated with CO2 Laser Ablation. In: Open access Macedonian journal of medical sciences. Bd. 5, Nr. 4, Juli 2017, S. 454–457, doi:10.3889/oamjms.2017.078, PMID 28785331, PMC 5535656 (freier Volltext).

[8] R. Renner, A. Colsman, M. Sticherling: ILVEN: is it psoriasis? Debate based on successful treatment with etanercept. In: Acta dermato-venereologica. Bd. 88, Nr. 6, 2008, S. 631–632, doi:10.2340/00015555-0522, PMID 19002357.

[9] I. Böhm, T. Bieber, R. Bauer: Erfolgreiche Therapie eines ILVEN bei einem 7-jährigen Mädchen mit Calcipotriol. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Bd. 50, Nr. 11, November 1999, S. 812–814, PMID 10591793 (Review).