Hypomelanosis Ito

Die Hypomelanosis Ito (Ito-Syndrom, Incontinentia pigmenti achromians Ito) i​st eine s​ehr seltene, fleckenartige, angeborene Abweichung d​er färbenden Pigmentzellen d​er Haut, d​ie bei bestimmten Chromosomzahlabweichungen auftritt. Sie betrifft bestimmte – lebenslang festgelegte – Flecken, a​n denen e​ine hellere Färbung d​er Haut d​urch lokale Störungen d​er Pigmentbereitstellung entsteht. Zusätzlich können weitere Störungen auftreten w​ie zum Beispiel geistige Behinderung, fleckiger Haarausfall, Krampfanfälle. Die Haut z​eigt streifenförmige Aufhellungen, d​ie gemustert s​ind und a​m Körperstamm u​nd den Armen u​nd Beinen auftreten. Die Muster entstehen d​urch die geordnete Ausbreitung d​er genetisch abweichenden Pigmentzellen während d​er frühen Embryogenese. Sie werden a​uch Blaschko-Linien genannt.

Klassifikation nach ICD-10
L81.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen der Hautpigmentierung
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Häufigkeit d​er Erkrankung w​ird zwischen 1 z​u 8.000 u​nd 1 z​u 10.000 angegeben. Sie w​urde nach d​em Erstbeschreiber Minor Ito (1952) benannt.[1]

Einzelnachweise
  1. P. Höger: Streifenförmige Dermatosen. pädiatrie hautnah 4/2002. PDF-Version

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