Cogan-Reese-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
H21.2	Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Cogan-Reese-Syndrom ist eine sehr seltene Form des iridokornealen endothelialen Syndromes mit den Hauptmerkmalen Atrophie, Farbänderung und Knötchenbildung der Iris und Hornhautdystrophie.[1][2]

Synonyme sind: Naevus-iridis-Syndrom; Irisnävus-Syndrom; englisch NUDE-Syndrom (nodular, unilateral galucoma, Descemet‘s membrane, endothelial)

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Beschreibung aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Ophthalmologen David Glendering Cogan (1908–1993) und Algernon B. Reese (1896–1981).[3][4]

Die Erstbeschreibung stammt wohl von Berta A. Klien aus dem Jahre 1941.[5]

Verbreitung

Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][2]

Iris-Heterochromie (braun-heterochrom) mit zahlreichen pigmentierten Zellnestern der Irisvorderfläche
tröpfchenförmige Auflagerungen (Cornea guttata)
einseitiges Glaukom
Hornhautödem
Ektopie der Pupille und der Uvea
sektorförmige Atrophie
periphere vordere Synechien

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die anderen Formen des iridokornealen endothelialen Syndromes.

Dabei ist beim Cogan-Reese-Syndrom die Irisatrophie meist schwächer, das Glaukom jedoch meist stärker ausgeprägt.[6]

Literatur

B. Daicker, G. Sturrock, R. Guggenheim: Zur Kenntnis des Cogan-Reese-Syndroms. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. 180, 1982, S. 531, doi:10.1055/s-2008-1055140
P. Denis: Le glaucome du syndrome irido-cornéo-endothélial. In: Journal francais d'ophtalmologie. Band 30, Nummer 2, Februar 2007, S. 189–195, PMID 17318107.

Einzelnachweise

Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
Cogan-Reese-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
D. G. Cogan, A. B. Reese: A syndrome of iris nodules, ectopic Descemets membrane, and unilateral glaucoma. In: Documenta Ophtalmologica, Den Haag, 1969, Bd. 26, S. 424–433.
Who named it
B. A. Klien: Pseudomelanomas of the iris. in: American journal of ophthalmology, Bd. 24, 1941, S. 133–138.
American Academy of Ophthalmology

Weblinks

Rare Diseases

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[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] Cogan-Reese-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[3] D. G. Cogan, A. B. Reese: A syndrome of iris nodules, ectopic Descemets membrane, and unilateral glaucoma. In: Documenta Ophtalmologica, Den Haag, 1969, Bd. 26, S. 424–433.

[who-4] Who named it

[5] B. A. Klien: Pseudomelanomas of the iris. in: American journal of ophthalmology, Bd. 24, 1941, S. 133–138.

[aao-6] American Academy of Ophthalmology