Aminoazidurie
Aminoazidurie ist die Ausscheidung von Aminosäuren über den Urin. Geringe Aminosäuremengen können auch bei Gesunden auftreten.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E72.9 | Störung des Aminosäurestoffwechsels, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Eine Pathologie liegt bei vermehrter Ausscheidung von Aminosäuren im Urin vor und wird mit Hyperaminoazidurie bezeichnet, allerdings werden beide Begriffe häufig synonym verwendet.[1] Als vermehrt gilt, wenn mehr als 5 % der glomerulär filtrierten Aminosäuren nicht rückresorbiert, sondern ausgeschieden werden.[2]
Einteilung
Prärenale Formen
- bei Hyperaminoazidämie (vermehrter Eiweißmenge im Blut)
- ohne Hemmung spezifischer Transportsysteme, z. B. bei der Phenylketonurie
- mit Hemmung gruppenspezifischer Transportsysteme, z. B. durch Iminosäuren oder dibasische Aminosäuren
- bei verminderter tubulärer Rückresorption z. B. bei Beta-Amino-Iso-Buttersäure, Homozystinurie
Renale Formen
- Störung der individuellen spezifischen Transportsysteme, z. B. bei Hyperzystinurie, Hyperglyzinurie
- Störung der gruppenspezifischen Transportsysteme, z. B. bei Zystinurie, dibasische Hyperaminoazidurie, Hartnup-Krankheit, Iminoglyzinurie
Generalisierte Formen
- primär bei vererbten Störungen
- sekundär bei erworbenen Störungen[1]
Einzelnachweise
- W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. Verlag Walter de Gruyter, 265. Auflage (2014), ISBN 3-11-018534-2, S. 733.
- Eintrag zu Aminoazidurie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
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