Skleromyxödem

Klassifikation nach ICD-10
L98.5	Muzinose der Haut
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene Hautkrankheit, eine schwere Verlaufsform des Lichen myxoedematosus mit flechtenartigen Papeln und flächiger Verdickung und Verhärtung der Haut (Pachydermie).[1][2][3][4]

Synonyme sind: Arndt-Gottron-Syndrom; Generalisierter papulärer und sklerodermoider Lichen myxoedematosus; Muzinose, lichenoide papuläre, generalisierte Variante; Scleromyxödem; Skleromyxoedem

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf Georg Arndt und Heinrich Gottron, von dem die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1954 stammt.[5][6]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, meist beginnt die Erkrankung zwischen dem 40. und dem 60. Lebensjahr.[1]

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt, in über 90 % liegt eine monoklonale Paraproteinämie vor.[1]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1]

sklerodermieartiges Bild
hyperpigmentierte Pachydermie
lichenartige Papeln in den Hautlinien in Gesicht, Glabella, Nacken, Arme, Hände und am Körperstamm
Arteriosklerose in den Nieren und Koronargefäßen
Lungenfibrose
Periphere Neuropathie
Ösophagusmotilitätsstörungen

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:[1]

Sklerodermie
Nephrogene systemische Fibrose
Skleroedema adultorum
Eosinophile Fasziitis
prätibiales Myxödem
andere Muzinose

Literatur

M. Neufeld, C. Sunderkötter, R. K. Moritz: [Scleromyxedema]. In: Der Hautarzt; Zeitschrift fur Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 69, Nummer 11, November 2018, S. 916–921, doi:10.1007/s00105-018-4257-8, PMID 30135969 (Review).
A. C. Sala, P. R. Cunha, C. A. Pinto, C. A. Alves, I. B. Paiva, A. P. Araujo: Scleromyxedema: clinical diagnosis and autopsy findings. In: Anais brasileiros de dermatologia. Band 91, Nummer 5 suppl 1, 2016 Sep-Oct, S. 48–50, doi:10.1590/abd1806-4841.20164527, PMID 28300892, PMC 5324991 (freier Volltext).
V. Mehta, C. Balachandran, R. Rao: Arndt Gottron scleromyxedema: successful response to treatment with steroid minipulse and methotrexate. In: Indian journal of dermatology. Band 54, Nummer 2, 2009, S. 193–195, doi:10.4103/0019-5154.53183, PMID 20101325, PMC 2807169 (freier Volltext).

Einzelnachweise

Enzyklopädie Dermatologie
Skleromyxödem. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Eintrag zu Skleromyxödem im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
Lichen Myxedematosus emedicine
H. A. Gottron: Skleromyxödem (eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1954, 199: 71–91.
Who named it

Weblinks

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[Altmeyer-1] Enzyklopädie Dermatologie

[Orpha-2] Skleromyxödem. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[flexikon-3] Eintrag zu Skleromyxödem im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

[4] Lichen Myxedematosus emedicine

[5] H. A. Gottron: Skleromyxödem (eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1954, 199: 71–91.

[6] Who named it