Short-QT-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
I45.8	Sonstige näher bezeichnete kardiale Erregungsleitungsstörungen
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Short-QT-Syndrom (SQTS) ist eine angeborene Herzerkrankung. Sie ist charakterisiert durch ein kurzes, herzfrequenzkorrigiertes QT-Intervall (QTc nach Bazett weniger als 370 ms[1]) im EKG, das sich mit der Herzfrequenz kaum verändert, und ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod durch Kammertachykardien bzw. Kammerflimmern. Eine weitere Auffälligkeit im EKG sind hohe, spitze T-Wellen, ähnlich denen bei der Hyperkaliämie. Zur Diagnose werden weitere Daten aus der Anamnese des Patienten und ggf. auch gendiagnostische Daten hinzugenommen.[1]

EKG mit QT-Intervall in blau

Die Erkrankung wurde im Jahr 2000 erstmals beschrieben.[2] In molekulargenetischen Untersuchungen wurden Mutationen in Genen für bestimmte Kalium- und Calcium[3]-Kanäle der Herzmuskelzellen gefunden.[4] Das Short-QT-Syndrom wird anscheinend autosomal-dominant vererbt. Die Prävalenz ist unbekannt. Mit weniger als 200 publizierten Fällen weltweit (Stand: Juni 2017) scheint es außerordentlich selten zu sein.[5] Ein transgenes Kaninchemodell des Short-QT-Syndroms wurde 2019 veröffentlicht und könnte zur Analyse der Arrhythmieentstehung beitragen.[6]

Literatur

Barry J. Maron et al.: AHA Scientific Statement: Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-1816.

Siehe auch

Long-QT-Syndrom

Quellen

The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria. In: Journal of the American College of Cardiology. Band 57, Nr. 7, 15. Februar 2011, ISSN 0735-1097, S. 802–812, doi:10.1016/j.jacc.2010.09.048 (sciencedirect.com [abgerufen am 5. Februar 2018]). SQTS Diagnostic Criteria: Discussion, Tab. 6
Ihor Gussak, Pedro Brugada, Josep Brugada, R. Scott Wright, Stephen L. Kopecky: Idiopathic Short QT Interval:A New Clinical Syndrome? In: Cardiology. Band 94, Nr. 2, 2000, ISSN 0008-6312, S. 99–102, doi:10.1159/000047299 (karger.com [abgerufen am 5. Februar 2018]).
Charles Antzelevitch, Guido D. Pollevick, Jonathan M. Cordeiro, Oscar Casis, Michael C. Sanguinetti: Loss-of-Function Mutations in the Cardiac Calcium Channel Underlie a New Clinical Entity Characterized by ST-Segment Elevation, Short QT Intervals, and Sudden Cardiac Death. In: Circulation. Band 115, Nr. 4, 30. Januar 2007, ISSN 0009-7322, S. 442–449, doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.668392, PMID 17224476 (ahajournals.org [abgerufen am 5. Februar 2018]).
Chinmay Patel, Gan-Xin Yan, Charles Antzelevitch: Short QT Syndrome: From Bench to Bedside. In: Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology. Band 3, Nr. 4, 1. August 2010, ISSN 1941-3149, S. 401–408, doi:10.1161/CIRCEP.109.921056, PMID 20716721 (ahajournals.org [abgerufen am 5. Februar 2018]).
Andrea Mazzanti, Katherine Underwood, Dmitriy Nevelev, Shanna Kofman, Silvia G. Priori: The new kids on the block of arrhythmogenic disorders: Short QT syndrome and early repolarization. In: Journal of Cardiovascular Electrophysiology. Band 28, Nr. 10, 1. Oktober 2017, ISSN 1540-8167, S. 1226–1236, doi:10.1111/jce.13265 (wiley.com [abgerufen am 7. Februar 2018]).
Katja E Odening, Ilona Bodi, Gerlind Franke, Raphaela Rieke, Anna Ryan de Medeiros: Transgenic short-QT syndrome 1 rabbits mimic the human disease phenotype with QT/action potential duration shortening in the atria and ventricles and increased ventricular tachycardia/ventricular fibrillation inducibility. In: European Heart Journal. Band 40, Nr. 10, 7. März 2019, ISSN 0195-668X, S. 842–853, doi:10.1093/eurheartj/ehy761 (oup.com [abgerufen am 31. Januar 2022]).

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[Proposed_Diagnostic_Criteria-1] The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria. In: Journal of the American College of Cardiology. Band 57, Nr. 7, 15. Februar 2011, ISSN 0735-1097, S. 802–812, doi:10.1016/j.jacc.2010.09.048 (sciencedirect.com [abgerufen am 5. Februar 2018]). SQTS Diagnostic Criteria: Discussion, Tab. 6

[2] Ihor Gussak, Pedro Brugada, Josep Brugada, R. Scott Wright, Stephen L. Kopecky: Idiopathic Short QT Interval:A New Clinical Syndrome? In: Cardiology. Band 94, Nr. 2, 2000, ISSN 0008-6312, S. 99–102, doi:10.1159/000047299 (karger.com [abgerufen am 5. Februar 2018]).

[3] Charles Antzelevitch, Guido D. Pollevick, Jonathan M. Cordeiro, Oscar Casis, Michael C. Sanguinetti: Loss-of-Function Mutations in the Cardiac Calcium Channel Underlie a New Clinical Entity Characterized by ST-Segment Elevation, Short QT Intervals, and Sudden Cardiac Death. In: Circulation. Band 115, Nr. 4, 30. Januar 2007, ISSN 0009-7322, S. 442–449, doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.668392, PMID 17224476 (ahajournals.org [abgerufen am 5. Februar 2018]).

[4] Chinmay Patel, Gan-Xin Yan, Charles Antzelevitch: Short QT Syndrome: From Bench to Bedside. In: Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology. Band 3, Nr. 4, 1. August 2010, ISSN 1941-3149, S. 401–408, doi:10.1161/CIRCEP.109.921056, PMID 20716721 (ahajournals.org [abgerufen am 5. Februar 2018]).

[5] Andrea Mazzanti, Katherine Underwood, Dmitriy Nevelev, Shanna Kofman, Silvia G. Priori: The new kids on the block of arrhythmogenic disorders: Short QT syndrome and early repolarization. In: Journal of Cardiovascular Electrophysiology. Band 28, Nr. 10, 1. Oktober 2017, ISSN 1540-8167, S. 1226–1236, doi:10.1111/jce.13265 (wiley.com [abgerufen am 7. Februar 2018]).

[6] Katja E Odening, Ilona Bodi, Gerlind Franke, Raphaela Rieke, Anna Ryan de Medeiros: Transgenic short-QT syndrome 1 rabbits mimic the human disease phenotype with QT/action potential duration shortening in the atria and ventricles and increased ventricular tachycardia/ventricular fibrillation inducibility. In: European Heart Journal. Band 40, Nr. 10, 7. März 2019, ISSN 0195-668X, S. 842–853, doi:10.1093/eurheartj/ehy761 (oup.com [abgerufen am 31. Januar 2022]).