Lubani-al-Saleh-Teebi-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E84.9	Zystische Fibrose, nicht näher bezeichnet
K29.-	Gastritis und Duodenitis
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Lubani-al-Saleh-Teebi-Syndrom, auch Zystische Fibrose mit Gastritris und Megaloblastenanämie, ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von Mukoviszidose (Zystische Fibrose) mit Gastritis und Megaloblasten anämie.[1]

Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1991 durch den kuwaitischen Pädiater M. M. Lubani und Mitarbeiter.[2]

Die Erkrankung ist nicht mit dem Teebi-al-Saleh-Hassoon-Syndrom zu verwechseln.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv, die Ursache ist nicht bekannt. Bislang wurde lediglich über eine Familie berichtet.[1][3]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind: Manifestation im Kleinkindesalter mit Entwicklung einer Mukoviszidose, zusätzlicher Gastritis und Megaloblastenanämie.

Weblinks

Rare Diseases

Einzelnachweise

Zystische Fibrose mit Gastritris und Megaloblastenanämie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
M. M. Lubani, Q. A. al-Saleh, A. S. Teebi, A. Moosa, M. H. Kalaoui: Cystic fibrosis and Helicobacter pylori gastritis, megaloblastic anaemia, subnormal mentality and minor anomalies in two siblings: a new syndrome? In: European Journal of Pediatrics. Bd. 150, Nr. 4, Februar 1991, S. 253–255, PMID 2029916.
CYSTIC FIBROSIS WITH HELICOBACTER PYLORI GASTRITIS, MEGALOBLASTIC ANEMIA, AND MENTAL RETARDATION. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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[Orpha-1] Zystische Fibrose mit Gastritris und Megaloblastenanämie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[2] M. M. Lubani, Q. A. al-Saleh, A. S. Teebi, A. Moosa, M. H. Kalaoui: Cystic fibrosis and Helicobacter pylori gastritis, megaloblastic anaemia, subnormal mentality and minor anomalies in two siblings: a new syndrome? In: European Journal of Pediatrics. Bd. 150, Nr. 4, Februar 1991, S. 253–255, PMID 2029916.

[3] CYSTIC FIBROSIS WITH HELICOBACTER PYLORI GASTRITIS, MEGALOBLASTIC ANEMIA, AND MENTAL RETARDATION. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)