Ichthyosis hystrix
Die Ichthyosis hystrix, von altgriechisch ὕστριξ hústrix, deutsch ‚Stachelschwein‘, ist eine Gruppe sehr seltener, zu den Ichthyosen gehörender angeborener Hautkrankheiten mit dem Hauptmerkmal einer massiven Hyperkeratose mit ausgeprägten, namensgebenden stachelartigen, schwarz-braunen Plattenbildungen.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q80.8 | Sonstige Ichthyosis congenita |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Ichthyosis hystrix gravior; Hyperkeratosis monstruosa; Sauriasis
Edward Lambert, ein Engländer mit Ichthyosis hystrix.
Patient mit ungewöhnlich verteilter Ichthyosis hystrix Wellcome L0061144
Einteilung
Die Krankheitsgruppe kann unterteilt werden in:
- Ichthyosis hystrix Lambert, Synonyme: Ichthyosis hystrix gravior; porcupine man[2][3]
- Ichthyosis hystrix Curth-Macklin
- Ichthyosis hystrix Rheydt, Synonyme: Erythrokeratodermia progressiva Burns; Ichthyosis hystrix gravior, Typ Rheydt; Keratitis-Ichthyosis-Taubheitssyndrom; KID[4]
- Hystrix-like-Ichthyosis-Taubheit-Syndrom (HID)[5]
- Ichthyosis hystrix Baefverstedt (hauptsächlich das Gesicht betreffend)[6][7]
Literatur
- W. H. Wang, L. Zhang, L. F. Li, T. T. Sun: Ichthyosis hystrix Lambert type and Curth-Macklin type are a single entity with affected (KRT1 mutation) or unaffected (KRT10 mutation) palms and soles? In: European journal of dermatology : EJD. Bd. 26, Nr. 5, Oktober 2016, S. 493–495, doi:10.1684/ejd.2016.2808, PMID 27212473.
- S. Nayak, B. Acharjya, P. Mohanty: Ichthyosis hystrix. In: Indian dermatology online journal. Bd. 4, Nr. 1, Januar 2013, S. 47–49, doi:10.4103/2229-5178.105483, PMID 23440302, PMC 3573454 (freier Volltext).
- W. H. Wang, L. F. Li, Q. Zhang, S. M. Yang, W. Jiang, Y. Y. Wang, P. C. Lei, X. R. Chen: Ultrastructural features of ichthyosis hystrix strongly resembling Lambert type. In: The British journal of dermatology. Bd. 156, Nr. 5, Mai 2007, S. 1027–1031, doi:10.1111/j.1365-2133.2007.07792.x, PMID 17355236.
Einzelnachweise
- Enzyklopädie Dermatologie
- Ichthyosis hystrix gravior. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Ichthyosis hystrix gravior. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- KID-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Hystrix-like ichthyosis with deafness. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- Dermis.net
- P. Biswas, A. De, S. Sendur, F. Nag, A. Saha, G. Chatterjee: A case of ichthyosis hystrix: unusual manifestation of this rare disease. In: Indian journal of dermatology. Bd. 59, Nr. 1, Januar 2014, S. 82–84, doi:10.4103/0019-5154.123512, PMID 24470668, PMC 3884936 (freier Volltext).
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