Duodeno-jejunal atresia with volvulus, absent dorsal mesentery, and absent superior mesenteric artery
Die Duodeno-jejunal atresia with volvulus, absent dorsal mesentery, and absent superior mesenteric artery ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von Duodenojejunale Atresie und Volvulus sowie teilweise fehlendem Mesenterium.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q41.9 | Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dünndarmes, Teil nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 2002 durch den Wiener Kinderchirurgen W, Pumberger und Mitarbeiter.[2]
Bislang wurden nur wenige Betroffene in zwei Familien beschrieben. Die Ursache ist nicht bekannt. Die normal erhaltene Länge des Dünndarmes unterscheidet dieses Syndrom vom Apple-peel-Syndrom.
Klinik, Diagnose und Behandlung entspricht dem unter Darmatresie Genannten.
Literatur
- D. S. Huff: Developmental Anatomy and Anomalies of the Gastrointestinal Tract with Involvement in Major Malformative Syndromes. In: P. Russo, E. Ruchelli, D. Piccoli (Hrsg.): Pathology of Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease. 2014, ISBN 978-3-642-54052-3, Online ISBN 978-3-642-54053-0
- V. Martin, C. Shaw-Smith: Review of genetic factors in intestinal malrotation. In: Pediatric Surgery International. 26, 2010, S. 769, doi:10.1007/s00383-010-2622-5.
- J. C. Leonidas, R. A. Amoury u. a.: Duodenojejunal Atresia with “Apple-Peel” Small Bowel. In: Radiology. 118, 1976, S. 661, doi:10.1148/118.3.661.
Einzelnachweise
- Duodeno-jejunal atresia with volvulus, absent dorsal mesentery, and absent superior mesenteric artery. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- W. Pumberger, R. Birnbacher, G. Pomberger, J. Deutinger: Duodeno-jejunal atresia with volvulus, absent dorsal mesentery, and absent superior mesenteric artery: a hereditary compound structure in duodenal atresia? In: American journal of medical genetics. Band 109, Nummer 1, April 2002, S. 52–55, doi:10.1002/ajmg.10309, PMID 11932992.
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