Bikuspidalität

Bikuspidalität l​iegt bei e​iner Fehlbildung v​on Aorten- o​der Pulmonalklappe vor.[1] Beide Herzklappen bestehen normalerweise a​us drei halbmondförmigen Taschen (Semilunarklappen), i​n diesem Fall jedoch n​ur aus zwei.[2]

Im Bild erkennt man die drei halbmondförmigen Taschen an der Aorten- (Aortic valve) und der Pulmonalklappe (Pulmonary valve)

Die Bikuspidalität i​st die häufigste anatomische Variante d​es Herzens (Inzidenz 1–2 %)[3] u​nd tritt gehäuft zusammen m​it einer Aortenisthmusstenose auf.[4] Als ursächlich w​ird ein Gendefekt (NOTCH1) angesehen.[3]

Die Fehlbildung i​st mittels Echokardiographie o​der MRT erkennbar. Inwieweit e​in konkreter Krankheitswert besteht, i​st umstritten, e​in Einfluss a​uf die Lebenserwartung jedenfalls konnte n​icht nachgewiesen werden.[5]

Klassifikation nach ICD-10
Q22.3 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
Q23.1 Angeborene Aortenklappeninsuffizienz (Bikuspidale Aortenklappe)
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Einzelnachweise

  1. Sieglinde Bogensberger u. a.: Hexal Taschenlexikon Medizin. = Taschenlexikon Medizin. 3., neu bearbeitete und erweiterte Auflage. Elsevier, Urban & Fischer, München u. a. 2004, ISBN 3-437-15011-1, S. 82.
  2. Bi|kus|pi|da|li|tät. In: Roche-Lexikon Medizin. 5. Auflage. Urban & Fischer, München u. a. 2003, ISBN 3-437-15170-3.
  3. Vidu Garg, Alecia N. Muth, Joshua F. Ransom, Marie K. Schluterman, Robert Barnes, Isabelle N. King, Paul D. Grossfeld, Deepak Srivastava: Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease. In: Nature. Bd. 437, Nr. 7056, 2005, S. 270–274, PMID 16025100, doi:10.1038/nature03940.
  4. Ali Sarigül, Yurdakul Yurdakul, Selim Isbir, Sükrü Mercan, Alpay Celiker: Bicuspid aortic valve and coarctation of aorta. In: The Turkish Journal of Pediatrics. Bd. 39, 3, 1997, ISSN 0041-4301, S. 429–432, PMID 9339125.
  5. Nikolaos Tzemos, Judith Therrien, James Yip, George Thanassoulis, Sonia Tremblay, Michal T. Jamorski, Gary D. Webb, Samuel C. Siu: Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. In: Journal of the American Medical Association. Bd. 300, Nr. 11, 2008, S. 1317–1325, doi:10.1001/jama.300.11.1317.

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