Atriodigitale Dysplasie
Das Herz-Hand-Syndrom oder die atriodigitale Dysplasie umfasst eine Gruppe von angeborenen Erkrankungen mit Fehlbildungen an den oberen Extremitäten und am Herzen.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q87.2 | Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Eine Unterteilung in nachstehende Formen ist üblich:
- Holt-Oram-Syndrom
- Herz-Hand-Syndrom Typ 2 oder Tabatznik-Syndrom[2]
- Herz-Hand-Syndrom Typ 3 auch spanische Form oder Kardiomeles Syndrom Typ 3[3][4]
- Herz-Hand-Syndrom, Slowenischer Typ, Autosomal-dominanter Erbgang[5][6]
Während das Holt-Oram-Syndrom nicht ganz so selten ist, liegt die Prävalenz der übrigen Typen bei weniger als 1 zu 1.000.000.
Einzelnachweise
- Atriodigitale Dysplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Atriodigitale Dysplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Atriodigitale Dysplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Atriodigitale Dysplasie. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- Atriodigitale Dysplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Atriodigitale Dysplasie. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
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