Akrale persistierende papulöse Muzinose

Klassifikation nach ICD-10
L98.5	Muzinose der Haut
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

DieAkrale persistierende papulöse Muzinose ist eine seltene Form des lokalisierten Lichen myxoedematosus (einer Hautkrankheit) mit meist symmetrischen flechtenartigen Papeln ausschließlich an Handrücken und Unterarmen.[1][2]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1953 durch die US-amerikanischen Hautärzte Hamilton Montgomery und Laurence J. Underwood.[3]

Verbreitung und Ursache

Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, die Erkrankung tritt gehäuft um das 40. Lebensjahr auf, das weibliche Geschlecht ist dreimal häufiger betroffen.[1]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1]

meist symmetrische, disseminierte, blasse Papeln ohne Juckreiz auf den Unterarmen distal, dem Handrücken, den Handkanten, den Handgelenken auf der Streckseite und im Nacken

Gehäuftes Auftreten von Malignomen wie Uteruskarzinom, Mammakarzinom oder Schilddrüsenkarzinom.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind Granuloma anulare und Akrokeratoelastoidose Costa.[1]

Therapie

Eine Behandlung ist normalerweise nicht erforderlich. Einzelne Papeln können mittels Laserablation entfernt werden.[1][4]

Literatur

A. Iglesias-Plaza, G. Melé-Ninot, N. Pérez-Muñoz, M. Salleras-Redonnet: Acral persistent papular mucinosis with pruritic skin lesions. In: Anais brasileiros de dermatologia. Band 93, Nummer 5, 2018 Sep-Oct, S. 769–770, doi:10.1590/abd1806-4841.20187878, PMID 30156641, PMC 6106683 (freier Volltext).
C. Navarrete-Dechent, S. Bajaj, A. Marghoob, S. González, A. Jaque: Acral persistent papular mucinosis (APPM): Dermoscopy of an uncommon disease. In: Journal of the American Academy of Dermatology. Band 76, Nummer 2S1, Februar 2017, S. S10–S11, doi:10.1016/j.jaad.2016.03.046, PMID 28087015.

Einzelnachweise

Enzyklopädie Dermatologie
Muzinose, papulöse, akral-persistierende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
H. Montgomery, L. J. Underwood: Lichen myxedematosus; differentiation from cutaneous myxedemas or mucoid states. In: The Journal of investigative dermatology. Band 20, Nummer 3, März 1953, S. 213–236, PMID 13044990.
M. S. Graves, A. A. Lloyd, E. V. Ross: Treatment of acral persistent papular mucinosis using an Erbium-YAG laser. In: Lasers in Surgery and Medicine. Band 47, Nummer 6, August 2015, S. 467–468, doi:10.1002/lsm.22368, PMID 25952726.

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[Altmeyer-1] Enzyklopädie Dermatologie

[2] Muzinose, papulöse, akral-persistierende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[3] H. Montgomery, L. J. Underwood: Lichen myxedematosus; differentiation from cutaneous myxedemas or mucoid states. In: The Journal of investigative dermatology. Band 20, Nummer 3, März 1953, S. 213–236, PMID 13044990.

[4] M. S. Graves, A. A. Lloyd, E. V. Ross: Treatment of acral persistent papular mucinosis using an Erbium-YAG laser. In: Lasers in Surgery and Medicine. Band 47, Nummer 6, August 2015, S. 467–468, doi:10.1002/lsm.22368, PMID 25952726.